Q：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種什么疾病？

A：它就像紅細(xì)胞得了"夜游癥"！患者體內(nèi)的紅細(xì)胞在夜間悄悄溶解，釋放出的血紅蛋白通過(guò)尿液排出，導(dǎo)致尿液顏色像濃茶或醬油。醫(yī)學(xué)全稱叫"陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）"，屬于罕見血液病。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。雖然少見 ，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì) ，且該疾病好發(fā)于青壯年 ，男女均可發(fā)病 ，男性多于女性 ，77%的患者在 20～40歲發(fā)病，“年富但不力強(qiáng)”現(xiàn)象嚴(yán)重 ，給患者的生活質(zhì)量和預(yù)后帶來(lái)較大影響。

Q：為什么會(huì)得這個(gè)?。繒?huì)傳染嗎？

A：這是基因突變引發(fā)的"友軍誤傷"——免疫系統(tǒng)誤把紅細(xì)胞當(dāng)敵人攻擊，如同身體內(nèi)部發(fā)生了一場(chǎng)"識(shí)別故障"。

不傳染！不遺傳！

Q：患有PNH會(huì)有什么感覺和癥狀？

A：PNH患者因慢性溶血可引起疲勞、血栓、腎功能不全、疼痛、意識(shí)障礙、呼吸困難等多種臨床表現(xiàn)，首診科室往往并非血液科，易被誤診、漏診，導(dǎo)致隨病程推移出現(xiàn)器官功能障礙。PNH誤診率極高，首次診斷即確診的患者僅7% ，起病一年內(nèi)確診者僅35.5%。

血紅蛋白尿：患者在晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)尿液顏色異常，可能呈現(xiàn)紅色或茶色。

貧血：由于紅血球的破壞，患者可能出現(xiàn)乏力、頭暈等貧血癥狀。

 血栓形成：PNH 患者的血液凝固風(fēng)險(xiǎn)增加，可能導(dǎo)致深靜脈血栓或肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。

疼痛：PNH 患者還可能有腹痛，胸痛等不適癥狀。 

Q：這個(gè)病，能治好嗎？

A：雖然目前無(wú)法根治，但科學(xué)規(guī)范的治療可以像控制高血壓一樣長(zhǎng)期管理。

每個(gè)PNH患者都是與星星共舞的勇士，他們不需要同情，只需要科學(xué)的理解和一支溫暖的"支持劑"。

希望大家更多關(guān)注這個(gè)群體，罕見病不孤單，關(guān)注就是治愈的力量！